Įgimtos nefrozinės sindromos

[Total: 0    Average: 0/5]

Įgimti nefroziniai sindromai yra ligos, kurios pasireiškia dėl genetinių veiksnių, susijusių su glomerulų filtravimo membranos anomalijų atsiradimu.

Pastaraisiais metais buvo rasti ir klonuoti genai, kurių mutacijos yra susijusios su sutrikimų membraninių komponentų struktūros arba pačių inkstų podocitų ląstelių atsiradimu.

Simptomai jau pastebimi naujagimiams iš karto po gimdymo ar pasirodo iki trijų mėnesių amžiaus. Esant vėlesniam simptomų pasireiškimui (4-12 metų amžiaus (vienas mėnuo) diagnozuojamas naujagimių nefrozinis sindromas.

Suomijos tipo įgimtas nefrozinis sindromas, kuris yra dominuojantis ligos variantas, yra įprastas Suomijoje ir atsitiktinai aptinkamas kitose pasaulio šalyse.

Įgimto nefrozinio sindromo simptomai

Įgimtiems nefroziniams sindromams būdingas didelis šlapimo baltymų kiekis, dėl kurio atsiranda patinimas ir sumažėja serumo albumino kiekis.

Priklausomai nuo ligos formos, glomerulinė filtracija taip pat gali egzistuoti klinikinėje charakteristikoje, dėl kurios net ir mažiems vaikams pasireiškia galutinė inkstų nepakankamumo stadija.

Suomijos tipo įgimtas sindromas prasideda jau vaisiaus gyvenime, o tai rodo, kad padidėja alfa-fetoproteinų kiekis (nuo 16-osios gimtadienio iki 18-osios gimtadienio). nėštumo savaitę), nustatytas nėščioms moterims atliekant įprastinę atranką. Be to, reikia stebėti sumažintą baltymo koncentraciją kraujo serume. Vaikai dažnai gimsta per anksti su dideliais guoliais.

Buvo nustatyta, kad nuo jų gimimo žymiai padidėjo baltymų su šlapimu ir sunkus nefrozinio sindromo simptomai. Naujagimiai ir kūdikiai, serganti šia liga, taip pat dažnai kenčia nuo infekcijų, kurios dažnai yra mirties priežastis.

Šeimos nefrozinis sindromas, atsparus gydymui, prasideda pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, ir jam būdingas visiškas gydymo veiksmingumo nebuvimas. Ši įvairovė sparčiai vystosi ir dėl to atsiranda galutinio laipsnio inkstų funkcijos nepakankamumas su jo klinikiniais simptomais.

I tipo glomerulonefrito šeimos židinio stiklinimas priklauso nuo įgimtų nefrozinių sindromų ir prasideda pirmaisiais gyvenimo metais su asimptomine proteinurija, kuri palaipsniui sustiprėja ir sukelia nefrozinio sindromo vystymąsi ir galutinio stadijos inkstų nepakankamumą iki daugumos amžiaus. II tipo ligai būdingas ankstyvas pradinis ir greitas progresavimas iki galutinio inksto nepakankamumo.

Įgimtas nefrozinis sindromas su išsiliejusiomis mezangio emaliu būna atsitiktinai arba šeimyniškai. Pradiniai simptomai pastebimi pirmaisiais gyvenimo metais, o rečiau - antrąja. Ši galutinės stadijos inkstų ligos forma paprastai pasireiškia prieš ketverius metus.

Įgimto nefrozinio sindromo gydymas

Įgimti nefroziniai sindromai yra atsparūs gydymui. Reikia intensyvios simptominės terapijos nuo gimimo. Nuolatinė peritoninė dializė prasideda Suomijos komandoje, kai vaikas sveria 7 kg. Vėliau inkstai yra pašalinami ir naujas organas persodinami iš vieno tėvo ar kito donoro.

Būklė yra ta, kad vaikas pasiekė 9 kg kūno svorio. Įgimtų nefrozinių sindromų prognozė šiek tiek geresnė tik inkstų persodinimo atvejais; nesugebėjimas gydyti neišvengiamai sukelia mirtį.
Mariusz Kłos

Taņa Krance Taņa
About Taņa Krance Taņa 558 Articles
"Galima sakyti apie Taną Kranceą, tačiau bent jau ji yra įtikinanti ir nesavanaudiška. Žinoma, ji taip pat saugi, linksma ir lyderiai, tačiau jos yra sugadintos ir sumaišomos su beprotybiškumo įpročiais. tačiau jos įtikinamą pobūdį, tai yra tai, ką ji dažnai žavisi. Dažnai žmonės tikisi, kad ir atletika, kai jiems reikia gerbti. Žinoma, niekas nėra tobulas, o Taņa turi ir supuvusių nuotaikų, ir dienų. jos nesantaikos pobūdis ir nepatogus gamta sukelia daugybę skundų tiek asmeniškai, tiek kitiems. Laimei, jos nesąžišimas užtikrina, kad tai nėra labai dažnai. "

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*