Tariamas hipoparatiroidizmas

[Total: 0    Average: 0/5]

Tariamasis hipoparatiroidizmas ar Albrighto sindromas yra genetinė būklė, mažinanti tikslinių audinių jautrumą parathormonams, kuriuos išskiria paratiliai.

Nutraukimo priežastis yra receptoriaus defektas, kuris lemia informacijos perdavimą ir tinkamą audinių atsaką į parathormoną.

Tariamo hipoparatiroidizmo klasifikavimas

Tariamam hipoparatiroidizmo tipui Ia būdinga nemažai anomalijų, dėl kurių nedažnas cAMP išsiskyrė su šlapimu po parathormono vartojimo, TSH, gliukagono ir gonadotropinų receptorių atsparumas šiems hormonams.

Be to, su šia forma egzistuoja būdingi kaulų sistemos pokyčiai ir psichikos nepakankamumas (ar negalia). Be to, rasta hipokalcemija (sumažėjęs kalcio kiekis serume) ir hiperfosfatemija (padidėjusi fosfatų koncentracija) ir didelis parathormono kiekis, taip pat sumažėja fosfatų išsiskyrimas šlapime po šio hormono vartojimo.

Tariamo hipoparatiroidizmo Ib tipas taip pat pasireiškia su hipokalcemija, hiperfosfatemija ir dideliu parathormono kiekiu serume, o sumažėjus cAMP ir fosfatų išskyrimui šlapime po parathormono vartojimo. Kita vertus, šioje formoje periferinių audinių jautrumas kitiems hormonams nesumažėja, o kūno augimas ir struktūra yra normalūs.

Tariamo hipoparatiroidizmo tipas Ic yra panašus į Ia biocheminiuose ir morfologiniuose terminuose, tačiau jo buvimo priežastys nebuvo paaiškintos.

Tariamo hipoparatiroidizmo II tipo būdingas normalus cAMP augimas ir išsiskyrimas su šlapimu (bet ne fosfatai) po parathormono vartojimo. TSH, gliukagono ir gonadotropino receptorių reakcija yra įprasta, o kaulų sistemoje būdingų Olbright'o sindromui būdingų pokyčių nėra. Šios formos priežastys taip pat nežinoma, dažnai su šia įvairove yra ir miotoninė distrofija ar vitamino D trūkumas.

Pranešama, kad tariamas hipoparatiroidizmas yra II tipo šeimose, kuriose tariamas hipoparatiroidizmas. Nepaisant kaulų sistemos sutrikimų, nenustatyta su hormonais susijusių sutrikimų, kurie būdingi įtariamo hipoparatiroidizmo formai Ia.

Jei nenormalus genas yra paveldimas iš tėvo, hormoniniai sutrikimai nepastebimi, tačiau būdingi simptomai randami perduodant genetines mutacijas iš motinos.

Atsparumas parathormonams dažniausiai yra inkstai, o ne kaulai. Dėl to susilpnėja skrandžio ir žarnyno trakto absorbuojamas kalcio kiekis dėl sutrikusio vitamino D3 sintezės inkstuose, kuris yra atsakingas už jo tinkamą absorbciją. Be to, dėl susilpnėjusio fosfatų išskyrimo inkstais sukelia hiperfosfatemiją, t. Y. Padidėjusią koncentraciją serume.

Tariamo hipoparatiroidizmo simptomai

Klinikinis tariamo hipoparatiroidizmo procesas visų pirma priklauso nuo sumažėjusio kalcio koncentracijos ir padidėjusio fosfato kiekio serume, taip pat dėl kitų kartu egzistuojančių hormoninių sutrikimų, pvz., hipoparatiroidizmo buvimas kraujyje. hipotirozė, gonadalinis nepakankamumas.

Tipai Ia ir Ic bei manoma, kad hipoparatiroidizmas yra susijęs su Albrighto sindromo tipiškais morfologiniais požymiais: mažas augimas, suapvalintas veido veidas, nutukimas, metakarpalio ir metatarsalio kaulų sutrumpinimas bei kalcifikacijos po oda. Be to, įtariamo hipoparatiroidizmo tipo Ia ir Ic rodo skydliaukės nepakankamumo simptomus ir ligos protrūkį.

Tariamo hipoparatiroidizmo pripažinimas

Tariamo hipoparatiroidizmo diagnozė Ib tipo ir II tipo sutrikimams gali būti sunki dėl įprasto kūno aukščio ir struktūros. Diagnostikos procese svarbu nustatyti kalcio fosfato metabolizmo parametrus ir tipiškų anomalijų demonstravimą.

Tariamo hipoparatiroidizmo diagnozė kai kuriais atvejais gali būti patvirtinta genetiniu tyrimu su įprastomis anomalijomis.

Tačiau genetinių defektų įvertinimas nėra įprastas, o kai kuriose tariamo hipoparatiroidizmo veislėse genų anomalijos, kurios gali būti susijusios su ligos simptomų atsiradimu, nėra žinomos.

Skirtumas tarp pseudogypoparatiroidizmo ir hipoparatiroidizmo pirmiausia turėtų apimti pirminį ir antrinį hipoparatiroidizmą. Šių ligų išskyrimas iš tariamos būklės yra įmanomas remiantis specialiu Ellsworth ir Howard testu.

Be to, kalcio-fosfato metabolizmo parametrų laboratoriniai nustatymai, m., Padeda diferencijuoti tariamą hipoparatiroidizmą. be kitų lygių kalcio, fosfatų, parathormono kraujo serume, papildomai fosfatai šlapime. Rentgeno kaulai gali būti imami iš vaizdo tyrimo.

Tariamo hipoparatiroidizmo gydymas

Tariamam hipoparatiroidizmui reikia procedūros, leidžiančios padidinti ir normalizuoti kalcio lygį bei sumažinti fosfatų koncentraciją kraujo serume.

Kalcio karbonato preparatai ir vaistai yra naudojami siekiant sumažinti fosfatų absorbciją iš virškinimo trakto. Be to, rekomenduojama mažai laikytis fosforo dietos.
Mariusz Kłos

- Vidaus ligos ", Andrzej Szczeklik, ed. Praktinė medicina, Krokuva.
- Interna ", Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, ed.

Taņa Krance Taņa
About Taņa Krance Taņa 229 Articles
"Galima sakyti apie Taną Kranceą, tačiau bent jau ji yra įtikinanti ir nesavanaudiška. Žinoma, ji taip pat saugi, linksma ir lyderiai, tačiau jos yra sugadintos ir sumaišomos su beprotybiškumo įpročiais. tačiau jos įtikinamą pobūdį, tai yra tai, ką ji dažnai žavisi. Dažnai žmonės tikisi, kad ir atletika, kai jiems reikia gerbti. Žinoma, niekas nėra tobulas, o Taņa turi ir supuvusių nuotaikų, ir dienų. jos nesantaikos pobūdis ir nepatogus gamta sukelia daugybę skundų tiek asmeniškai, tiek kitiems. Laimei, jos nesąžišimas užtikrina, kad tai nėra labai dažnai. "

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*